Φαρμακευτικός Κόσμος, Τεύχος #149

66 Η νόσος σχετίζεται αιτιολογικά κατεξοχήν με το κάπνισμα, ενώ ένα μικρό ποσοστό ασθενών παρουσιάζουν κληρο- νομική προδιάθεση. Το πνευμονικό εμφύσημα αποτελεί χρόνια νόσο των πνευμόνων που χαρακτηρίζεται από μόνιμη παθολογική διάταση των αεροφόρων χώρων πέραν των τελικών βρογχιολίων, με συνοδό καταστροφή των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτιων. Η νόσος σχετίζεται αιτιολογικά κατεξοχήν με το κάπνισμα, ενώ ένα μικρό ποσοστό ασθενών παρουσιάζουν κληρονομική προδιάθεση στην ανάπτυξη της νόσου, ιδιαίτερα κατά τη χρόνια έκθεση στον καπνό του τσιγάρου ή σε άλλους τοξικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες, λόγω γενετικά καθοριζόμενης έλλειψης ή μείωσης των επιπέδων της α1 αντιθρυψίνης (Α1ΑΤ). Η Α1ΑΤ είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που ανήκει στη μεγάλη οικογένεια των αναστολέων πρωτεασών της σερίνης (serpin) μαζί με άλλες πρωτεΐνες, όπως η α1 αντιχυμοθρυψίνη, ο αναστολέας C1, η αντιθρομβίνη και η νευροσερπίνη. Ανευρίσκεται στους πνεύμονες είτε μέσω διάχυσης από το ήπαρ, όπου κατεξοχήν παράγεται, δια της αιματικής κυκλοφορίας είτε παράγεται από τα κυψελιδικά μακροφάγα και άλλα κύτταρα του βρογχικού επιθηλίου. Δρα σαν αντιπρωτεάση έναντι πολλών πρωτεολυτικών ενζύμων του οργανισμού, όπως η θρυψίνη και η χυμοθρυψίνη. Παρά το όνομά της όμως, η Α1ΑΤ εξουδετερώνει κυρίως την ελαστάση των ουδετερόφιλων και προσφέρει μείζονα προστασία έναντι της καταστροφικής δράσης αυτού του ενζύμου επί της ελαστίνης, κύριου δομικού συστατικού των κυψελίδων του πνεύμονα. Η ανεξέλεγκτη δράση της ελαστάσης στον πνεύμονα οδηγεί σε εμφύσημα. έλλειψη α1-αντιθρυψίνης των Σπύρου Α. Παπίρη & Ευφροσύνης Δ. Μάναλη Πνευμονικό εμφύσημα και ΥΓΙΩΣ ΣΚΕΠΤΟΜΕΝΟΙ / Ο ΓΙΑΤΡΟΣ... ΒΟΗΘΟΣ